Sclerodermia

Si tratta di una malattia a carattere infiammatorio del tessuto connettivo "struttura di sostegno degli organi del nostro corpo", che si accumula in modo anomalo. L'evoluzione è cronica e determina "sclerosi" (ispessimento) progressiva dei tessuti con conseguente grave alterazione strutturale fino ad insufficienza d'organo. La cute può essere interessata in modo localizzato o diffuso con eventuale coinvolgimento di organi interni. La sclerodermia localizzata o Morfea si manifesta con poche chiazze rossastre localizzate al tronco e alla radice degli arti. Esse tendono ad estendersi in periferia con risoluzione centrale formando un'area bianca-porcellana circondata da un anello blu-rossastro o violaceo. Esistono alcune varianti cliniche di morfea: Morfea lineare; Atrofodermia di Pasini-Pierini; Morfea nodulare; ecc. La sclerodermia sistemica (Ss) è meno frequente; se ne distinguono 2 forme principali: Ss diffusa e Ss limitata. La Ss limitata ha un decorso lento, resta localizzata alle estremità (avambraccia, mani e piedi) e al volto. Tardiva è la comparsa di interessamento polmonare e renale con ipertensione. La Ss diffusa ha un'evoluzione più rapida. L'interessamento cutaneo coinvolge anche il tronco. Precoce è la comparsa di alterazioni polmonari, gastrointestinali e cardiche. In entrambi i casi, all'esordio, la cute appare tumefatta poi diviene progressivamente dura, secca, ispessita, tesa e perde elasticità. Quasi sempre la sclerodermia inizia con un particolare disturbo noto come fenomeno di Raynaud (acuto ed intenso pallore delle dita delle mani secondario a vasocostrizione, seguito da arrossamento doloroso per dilatazione venulare), che nella forma limitata resta a lungo come unica manifestazione clinica. Progressivamente compaiono le alterazioni della pelle e di altri organi: apparato locomotore (dolori articolari, formicolii alle dita e deficit muscolare da ridotta funzionalità articolare); apparato gastro-enterico (reflusso gastro-esofageo, difficoltà alla deglutizione, malassorbimento intestinale con diarrea e distensione addominale, stitichezza, incontinenza); cuore (disturbi della funzione fino all'insufficienza); polmoni (ipertensione e deficit respiratorio); reni (ridotta funzione fino all'insufficienza). La valutazione clinico-strumentale delle varie localizzazioni è di fondamentale importanza per mettere in atto dei precisi protocolli terapeutici.