Che cos'è?
È un'alterazione evolutiva a comportamento potenzialmente maligno delle cellule del distretto vascolare della cute e delle mucose. La sua origine è incerta ma l'ipotesi virale seduce la maggior parte dei ricercatori. Sembra che l'Herpes virus di tipo 8 sia il principale sospettato. Clinicamente è possibile distinguere quattro forme: la classica; l'endemica africana; quella indotta da farmaci immunosoppressivi; quella epidemica correlata all'AIDS. La prima è rara e si osserva perlopiù dopo i 50 anni, in soggetti prevalentemente maschi di origine ebraica (Ashkenazi) o mediterranea (Sardegna e Peloponneso). La seconda è più frequente ed aggressiva e colpisce i soggetti di razza nero-africana. La terza ha avuto un graduale incremento nel tempo, in seguito al maggiore utilizzo di farmaci citotossici ed immunosoppressivi a favore di pazienti trapiantati, affetti da neoplasie, e da malattie autoimmuni. e sviluppa in pazienti trapiantati in terapia immunosoppressiva. La quarta forma colpisce circa il 40% dei soggetti omosessuali affetti da AIDS. Il quadro clinico della forma classica si caratterizza per la presenza di chaizze bruno-bluastre a lenta evoluzione limitate alla cute degli arti inferiori. L'evoluzione può essere espansiva (noduli e vegetazioni associati a localizzazioni orali e gastro-intestinali) o regressiva. La forma africana può evolversi in quattro quadri: quello nodulare; florido; infiltrativo; linfoadenopatico. Questultimo particolarmente aggressivo a carico dei pazienti in età pediatrica. La forma indotta da farmaci è simile al quadro classico. Può regredire completamente dopo la sospensione delle terapie o progredire in senso aggressivo nel caso di un loro eccessivo prolungamento. La forma correlata all'AIDS presenta un quadro variabile caratterizzato da chiazze, macule, papule (piccoli rilievi della cute), placche (piastre cutanee), noduli. Le forme più estese si possono organizzare "a corazza" ed ostacolano il drenaggio linfatico dagli arti inferiori. Spesso vi è un coinvolgimento profondo (apparato gastro-intestinale e respiratorio). In questo caso la prognosi è rapidamente più severa.
Percorso SDC
Il percorso clinico-terapeutico proposto da SDC prevede una prima valutazione specialistica eventualmente supportata da uno o più prelievi bioptici seguiti da opportuno esame dermatopatologico. Le competenze di specialisti di branche affini (infettivologo, neurologo, pneumologo, gastroenterologo) saranno utili ad ottenere una diagnosi più precisa. La strategia terapeutica prevede un insieme di trattamenti personalizzati in accordo con i protocolli delle strutture di riferimento più accreditate.