Si tratta di una malattia infiammatoria cronica di origine autoimmune. La causa non è nota. Il quadro clinico è estremamente variabile e caratterizzato dall'alternanza di fasi di remissione e fasi di riattivazione. Il lupus può coinvolgere la cute e, contemporaneamente o in momenti diversi, vari organi ed apparati (cuore, reni, sistema nervoso centrale, articolazioni e cellule del sangue quali globuli bianchi, piastrine e globuli rossi) configurando un quadro di malattia sistemica. La cute è interessata nell'80% dei casi. Alcuni fattori agiscono da evento scatenante della malattia in soggetti geneticamente predisposti: radiazioni solari, infezioni e farmaci (idralazina, idantoina, procainamide, estroprogestinici). È possibile distinguere tre varianti: cronica, sub-acuta e sistemica. Esse si differenziano per l'impegno cutaneo e viscerale e di conseguenza nel decorso più o meno grave. I pazienti presentano una notevole sensibilità alla luce solare. Le forme cronica e subacuta colpiscono essenzialmente la cute con alterazioni rossastre persistenti e dall'aspetto variabile. La forma sistemica si caratterizza per il coinvolgimento di diversi organi interni. Le manifestazioni cliniche più comuni sono: febbre, malessere e astenia, dolori articolari e muscolari, artrite, problemi di funzionalità renale, pleurite, pericardite e fenomeno di Raynaud (acuto ed intenso pallore delle dita delle mani secondario a vasocostrizione seguito da arrossamento doloroso per dilatazione venulare reattiva). La diagnosi precoce, l'appropriato e tempestivo trattamento ed il controllo delle complicanze consente di ridurre la mortalità associata al lupus eritematoso sistemico. Le principali cause di morte sono: infezioni, insufficienza renale e aterosclerosi accelerata con danno vascolare importante e rischio di ischemie acute (infarto cerebrale e del miocardio).
Percorso SDC
Il percorso clinico-terapeutico proposto da SDC prevede una valutazione specialistica iniziale eventualmente supportata da biopsia cutanea ed un opportuno esame dermatopatologico e immunofluorescenza diretta. Esami di laboratorio e strumentali consentono una valutazione globale del problema. Cicli di controlli successivi consentono di monitorare la malattia al fine di diagnosticare precocemente un eventuale impegno d'organo e di modificare opportunamente la terapia mantenendo un'adeguata qualità di vita. Nei casi più complessi SDC fornisce un supporto specialistico coordinato sfruttando la competenza specifica di altre discipline (reumatologo, cardiologo, pneumologo, ematologo).