Che cos'è?
Si tratta di una patologia malformativa benigna che coinvolge il sistema linfatico. Le alterazioni sono già presenti alla nascita. Le malformazioni linfatiche possono coinvolgere sia la cute che le mucose. Alcune forme hanno una localizzazione superficiale, mentre altre sono profonde o viscerali (10% circa). Vengono comunemente distinte in due forme: malformazioni linfatiche macrocistiche, malformazioni linfatiche microcistiche e malformazioni combinate. Le forme macrocistiche possono essere diagnosticate durante la gravidanza già dal quarto mese (ecografia) e sono spesso associate a S. di Down o espressione di effetti teratogeni. Il quadro clinico si caratterizza per la presenza di una massa larga, traslucida, soffice, ricoperta da cute normale. Può complicarsi con un fenomeno di emorragia localizzata e divenire tesa, dolorante, mostrando un colore porpora o giallastro. Le sedi interessate sono: collo, ascelle, superficie laterale del tronco. Le malformazioni microcistiche si manifestano con papulo-vescicole (piccoli rilievi cutanei) a contenuto chiaro o emorragico distribuite a formare aggregati mal definiti. La comunicazione con i vasi linfatici provoca episodi transitori di gonfiore o contusione. Possono localizzarsi ovunque sulla cute e coinvolgere le mucose (lingua, guance, pavimento della bocca). Possono infiammarsi o infettarsi facilmente in seguito a piccoli traumi. Nelle forme combinate il processo malformativo può coinvolgere la cute in modo esteso e alcune strutture profonde provocando quadri clinici più o meno complessi con malformazioni del tessuto osseo, deformità d'organo e perdita della vista. Il danno estetico crea problematiche importanti sullo sviluppo psicologico ed emotivo del paziente contribuendo a complicare il problema.